1989年世界血友病联盟将每年4月17日设定为“世界血友病日”，旨在唤起全社会对血友病的认知和关注，并积极为血友病患者提供支持和帮助，今年4月17日是第35个“世界血友病日“，让我们一起来了解血友病，关爱“玻璃人”。

01什么是血友病

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病主要分为血友病A和血友病B两类，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。临床上血友病A最常见，占比约80%-85%。根据体内凝血因子活性水平，临床上又将血友病分为轻型(因子活性>5%~40%)、中型(因子活性1%~5%)和重型(因子活性<1%)。血友病患者的出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。

02血友病的临床表现

血友病是一种罕见病，发病率为1/10000，2018年血友病被收录入《第一批罕见病目录》。血友病患者禁不起磕碰，因为磕碰带来的伤口，很难止血和痊愈，往往反复出血，折磨终生，即使是普通的伤口，如果处理不当，都会带来严重后果。中重型血友病患者还会出现皮下、肌肉、关节等部位出血。重型血友病患者自幼可有自发性出血(可发生于身体的任何部位)，尤其关节反复出血将引起关节功能受损或关节畸形，最终导致致残。

03血友病的日常养护和治疗

血友病患者应尽可能避免外伤，减少出血的可能性：

1.局部出血一般通过更长时间的加压伤口或者使用凝血剂、肾上腺素等敷伤口进行止血;

2.通过手术治疗关节病，主要是切除病灶和置换关节;

3.可以通过输注凝血因子来做手术或者预防伤病。

凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施，而血源性凝血因子类产品是由健康人捐献的血浆，经冷沉淀分离、凝胶吸附、提纯等工艺，并经两步病毒去除和灭活处理制成，可帮助血友病患者促进凝血，减轻病痛，您献的血浆就是血友病患者的“救命药”!

感谢您，

捐献可再生的血浆，

挽救不可重来的生命。

来源：国家卫健委、血友病管理指南、四川大学华西广安医院